Syndrome d’Alport

• Prévalence : ? 1/5000

• Néphropathie héréditaire hématurique progressive

  • Surdité de perception (# 80% des cas)
  • Atteinte oculaire (# 30 % des cas)

• Maladie héréditaire du collagène de type IV

• Hétérogénéité phénotypique

  • SA dominant lié à l ’X : 80-85 % des familles
  • SA récessif autosomique : 10-15 % des familles
  • SA dominant autosomique : exceptionnel
  • 
    Revues dans : L.Heidet et al. Médecine-Sciences, 1997, 13: 28-36
    MC Gubler et al. Heptinstall ’s Pathology of the kidney, 5th edition 1998, 1207-1230.
    

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