Syndrome d’Alport lié à l’X80-85 % des familles en Europe (1)
Chez les sujets de sexe masculin :
- Néphropathie sévère évoluant toujours vers l ’IRT
- IRT < 30 ans formes « juvéniles »
- IRT > 30 ans formes « adultes »
- Surdité + 80 %
- Atteinte oculaire + 35 %
Corrélation avec le type de mutation
JP Jais… MC Gubler, J Am Soc Nephrol 2000, 11: 649-657